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    Encéphalopathie spongiforme bovine (maladie de la vache folle)

    Définition

    «L’encéphalopathie spongiforme bovine (ESB) est une infection neurodégénérative transmissible et mortelle qui touche le cerveau des bovins. On observe une incubation de longue durée, de quatre à cinq ans, mais l’issue fatale survient en quelques semaines à quelques mois à partir de l’apparition des symptômes. L’ESB a attiré pour la première fois l’attention de la communauté scientifique en novembre 1986 lorsqu’une forme de maladie neurologique jusque là inconnue est apparue chez les bovins au Royaume-Uni.

    Origine de l’épidémie
    • Les études épidémiologiques menées au Royaume-Uni permettent de penser que l’origine se trouve dans les aliments destinés au bétail et préparés à partir de tissus provenant de bovins, comme la cervelle et la moelle épinière, et contaminés par l'agent de l’ESB.
    • Diverses hypothèses ont été avancées pour expliquer l’apparition de l’agent pathogène, comme sa présence spontanée chez des bovins dont les carcasses ont ensuite été introduites dans la chaîne alimentaire du bétail ou son entrée dans cette chaîne par l’intermédiaire des carcasses de moutons atteints d’une maladie similaire, la tremblante. Cause
      • L’ESB affecte le cerveau et la moelle épinière des bovins. Les lésions cérébrales se caractérisent par des altérations spongiformes visibles au microscope optique. C’est un agent très stable qui résiste à la congélation, à la dessiccation et à la chaleur aux températures normales de cuisson, même celles atteintes pour la pasteurisation et la stérilisation.
      • La nature de cet agent fait encore l’objet de débats. Selon la théorie du prion, il se composerait en grande partie, sinon en totalité, d’une protéine capable de se répliquer et appelée prion. Selon une autre théorie, l’agent serait de type viral et posséderait des acides nucléiques porteurs d’informations génétiques. Bien que les faits observés au cours des dix dernières années plaident fortement en faveur de la théorie du prion, la nature virale expliquerait plus facilement la capacité de l’agent à générer de multiples souches. Cas d'ESB
        • Entre novembre 1986 et novembre 2002, 181 376 cas ont été confirmés au Royaume-Uni.
        • Depuis 1989, date de la notification du premier cas d’ESB en dehors du Royaume-Uni, des cas en nombre relativement faible (3 286 au total) ont été aussi signalés dans des troupeaux indigènes en Autriche, en Allemagne, en Belgique, au Danemark, en Espagne, en Finlande, en France, en Grèce, en République d’Irlande, en Israël, en Italie, au Japon, au Liechtenstein, au Luxembourg, aux Pays-Bas, en Pologne, au Portugal, en République tchèque, en Slovaquie, en Slovénie et en Suisse.
        • Toutefois, tous les cas, sauf 206, ont été notifiés par six pays : l’Allemagne, l’Espagne, la France, la République d’Irlande, le Portugal et la Suisse. Depuis la mise en place de programmes de dépistage de l’ESB chez les animaux morts ou abattus, douze pays ont découvert leurs premiers cas indigènes (Allemagne, Autriche, Espagne, Finlande, Grèce, Israël, Italie, Japon, Pologne, République tchèque, Slovaquie, Slovénie). On a également signalé des cas en petit nombre au Canada, dans les Îles Falkland (Malouines), en Italie et à Oman, mais seulement chez des animaux importés du Royaume-Uni. On trouvera sur le site Internet de l’Office international des Epizooties (OIE) les notifications de ces cas: www.oie.int Mesures prises pour enrayer la propagation de l'ESB
          • En juillet 1988, le Royaume-Uni a interdit l’utilisation de protéines de ruminants pour la préparation d’aliments destinés aux animaux. L’introduction dans la chaîne alimentaire des abats d’origine bovine considérés comme posant un risque potentiel pour l’homme a également été interdite au Royaume-Uni en 1989 et la liste de ces produits a été révisée et allongée à plusieurs reprises en fonction des nouvelles informations connues. Dans les autres pays, y compris en Europe, les mesures prises, leur date et leur degré d’application varient d’un pays à l’autre.
          • A partir de 1996, des interdictions ont empêché la vente à d’autres pays d’aliments et de produits alimentaires contenant du bœuf en provenance du Royaume-Uni. D’autres produits (par exemple le suif ou la gélatine) dérivant de tissus bovins ont également été interdits à l’exportation à partir du Royaume-Uni. Néanmoins, l’Union Européenne a levé en 1999 l’interdiction pour la viande répondant à des conditions spécifiques : par exemple la viande désossée provenant de bœufs élevés dans des fermes où il n’y a pas eu de cas d’ESB et âgés de moins de 30 mois à l’abattage.
          • La surveillance de l’ESB dans les troupeaux de bovins est permanente au Royaume-Uni et la maladie y est en régression. Le nombre des cas notifiés a commencé à décliner en 1992 et cette tendance s’est poursuivie chaque année depuis lors. De nouveaux programmes de surveillance, qui font appel à des tests mis au point pour le diagnostic de l’ESB chez les bovins morts ou abattus, ont été instaurés dans l’ensemble de l’Union Européenne. Ils ont permis de découvrir les premiers cas d’ESB dans 12 pays. Encéphalopathies spongiformes transmissibles (EST) des animaux

            Les EST se caractérisent par une dégénérescence spongiforme du cerveau s’accompagnant de symptômes neurologiques graves, puis mortels. L’ESB est l’une de ces maladies transmissibles qui affectent un certain nombre d’espèces. La tremblante est courante chez les moutons et les chèvres. Le vison, le cerf à queue noire et l’élan d’Amérique du Nord peuvent également contracter des EST. On a aussi associé à l’ESB une maladie neurologique affectant les chats domestiques ainsi que des ruminants et des félins en captivité appartenant à diverses espèces. Chez ces animaux, la plupart des cas semblent être survenus au Royaume-Uni.

            Maladie de Creutzfeldt-Jakob
            • S’il existe plusieurs EST humaines, la maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) en est le prototype. Elle survient soit sous une forme associée à une prédisposition héréditaire (environ 5 à 10 % des cas) soit sous une forme sporadique plus courante représentant 85 à 90 % des cas.
            • Une petite proportion des cas (moins de 5 %) est d’origine iatrogène (transmission accidentelle de l’agent causal par du matériel chirurgical contaminé ou lors de transplantations de cornée ou de dure-mère). On a également montré que la MCJ pouvait se transmettre lors de traitements par l’hormone de croissance naturelle humaine. Le remplacement de celle-ci par une hormone recombinante a diminué le risque. Nouvelle variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob (nv-MCJ)
              • C’est en mars 1996 que l’on a notifié pour la première fois une nouvelle forme de MCJ, la nouvelle variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob (nv-MCJ) (voir Aide-mémoire OMS N°180 sur la nouvelle variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob). Contrairement aux formes classiques, celle-ci affecte des patients plus jeunes (âge moyen de 29 ans, contre 65 ans), a une évolution relativement plus longue (médiane de 14 mois au lieu de 4,5 mois) et elle s’associe fortement à une exposition à l’ESB, sans doute par l’alimentation. Les études récentes ont confirmé que la nv-MCJ se distingue bien de la MCJ sporadique ou acquise.
              • D’octobre 1996 à novembre 2002, 129 cas de nv-MCJ ont été notifiés au Royaume-Uni, six en France et un dans chacun des pays suivants : République d’Irlande, Canada, Etats-Unis d'Amérique et Italie. Nous ne disposons pas actuellement d’informations suffisantes pour pouvoir prédire avec certitude le nombre de cas de nv-MCJ à l’avenir.
              • Comme peu de pays ont mis en place des systèmes de surveillance, la répartition géographique de l’incidence n’est pas encore suffisamment bien définie.
              • Les similitudes observées entre la souche de l’agent responsable de la nv-MCJ et celles de l’ESB ainsi que d’agents apparentés transmis naturellement et expérimentalement à diverses espèces animales corroborent l’hypothèse débattue lors des deux consultations de l’OMS en 1996 : l’agrégat de cas de nv-MCJ aurait pour origine le même agent que celui responsable de l’ESB chez les bovins. (...)»
                Source : Encéphalopathie spongiforme bovine (ESB) (Aide-mémoire n°113, Organisation mondiale de la santé) - révision : novembre 2002
    Date de création : 2012-04-01 | Date de modification : 2012-04-01
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    Informations
    Raccourcis
    Page consacrée à la maladie (Department for Environment, Food & Rural Affairs, R.-U.) - angl.
    Page de l'Institut national de santé publique (Québec)
    Bovine Spongiform Encephalopathy (BSE) - U. S. Drug and Food Administration
    Cas mondiaux (Office international des épizooties)

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