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"Quels animaux sont les plus avisés?" demande Plutarque. Les vaches qui paissent en Hollande savent-elles qu'elles broutent l'herbe des Pays-Bas? Se soucient-elles de frontières, de passés militaires, de l'histoire des reines ou de celle des rois? Ou bien vaquent-elles à leurs affaires, indifférentes quant au site du pré, étrangères aux endroits, pourvu qu'il y ait du foin, quelque chose à manger? Que pensent-elles des clôtures, ces bêtes de l'enclos qui, de la prairie sauvage, ont oublié jusqu'à l'idée? Il y a, dans l'oeil de la vache, comme un voile d'ennui, un je ne sais quoi de résigné qui n'est pas pour l'avantager sous le rapport de la personnalité. Elle obéit au chien qu'elle pourrait encorner. Elle regarde passer les trains sans bouger, ne meuglant ni son espoir, ni sa contrariété. Cette obsédée de la lenteur est un trésor de vie réglée. Elle se couche avant la pluie et se contente, pour l'hiver, d'une étable surpeuplée. La promiscuité réchauffe, comme on dit; cela fait tourner le sang que de se jalouser et que de s'entasser dans un recoin malpropre qui sent ce que la bande a digéré. Peu importe la condition, pourvu qu'il y ait du foin à la portée. De bouses en bérets, elles ne nous donnent que du lait. Des vaches, on dit qu'elles aiment la musique et les voix étudiées. Méditatives et renfrognées, elles se laissent volontiers berner. Prisonnières de notre industrie, elles tirent de la vie ce qu'en retirent les prisonniers, si ce n'est que, dans leur cas, il est permis de se demander si elles tiennent tant à s'évader. Dépendantes et muettes, elles ont quand même des exigences. On ne peut jamais les laisser seules: allez les vaches, il faut rentrer! D'ailleurs, si nous leur en laissions le choix, prendraient-elles le bord du bois, iraient-elles se refaire une image dans quelque région éloignée? Ou bien rentreraient-elles en ville, sur le coin de nos rues se coucher, s'évacher, dans l'espoir secret qu'un jour ou l'autre, nous les déclarerions religieuses et sacrées? En fait, nous savons bien peu de chose sur ce qui trotte dans la tête d'une vache. Nous connaissons mieux la psychologie de la sardine que celle de la première vache venue. Cousteau, sur le sujet, est muet comme une carpe. Pourtant, quand l'orage se déchaîne, la vache est forcément mouillée et quand elle pisse, c'est quand même un spectacle que de la voir pisser. Je verrais bien, un beau dimanche, à la télé, une émission d'une heure, en dramatique et en couleur, où le mystère de la vache nous serait, par un homme-grenouille, au compte-gouttes dévoilé. En troupeau, elles sont pourtant si belles à regarder, réparties ça et là à l'intérieur des lots électrifiés, dispersées sur les coteaux parmi les verts de l'été. Les vaches qui, depuis maintenant des millénaires, observent les éleveurs et les regardent faire, ont sûrement sur le sujet une petite idée. Si elles ont l'air nerveuses et bêtes, c'est peut-être qu'elles redoutent le jour où elles auront à l'exprimer. Il y a, dans l'oeil de la vache, un soupçon d'ironie, et bien qu'elle soit manifestement nulle en mathématique, en histoire et en géographie, il apparaît, pour qui sait y voir, qu'elle est passée maîtresse en matière de culture et de philosophie.
Au centre de l'actualité 96 se trouvaient deux dossiers, celui du fromage au lait cru au Canada et celui de l'encéphalite spongiforme en Europe, qui mettaient en cause l'animal sacré de l'Inde: la vache. Les défenseurs des droits des animaux, Peter Singer en tête, ont lancé il y a plus de vingt ans leur croisade contre l'élevage industriel. Les événements qui font la manchette n'indiquent-ils pas que le grand public pourrait bientôt transformer ce débat d'initiés en un enjeu crucial pour l'avenir de la civilisation? Quand on aborde la question de l'élevage industriel, il faut avoir à l'esprit le rapport étroit qui existe entre la façon dont les Hommes traitent les animaux autour d'eux et la façon dont ils se traitent eux-mêmes. L'historien Philippe Ariès, par exemple, a mis en relief le fait que dans la campagne française le contrôle rationnel des naissances a été instauré dans les troupeaux avant de gagner les familles humaines. Il en a été de même au cours des dernières décennies pour les nouvelles techniques de reproduction. L'élevage industriel a commencé aux états-Unis pendant la guerre de 1939-1945. L'armée américaine a eu besoin d'une production de masse pour nourrir ses troupes expédiées sur tous les continents. Les premières expériences ont provoqué de graves échecs, causés par des infections résultant elles-mêmes du fait qu'un grand nombre d'animaux étaient enfermés ensemble dans un même espace clos. C'est l'industrie pharmaceutique qui a sauvé le projet, en rachetant des entreprises avec l'intention de les rentabiliser avec des méthodes bien à elles: les médicaments. On venait de découvrir les antibiotiques. Ils sont vite devenus une condition essentielle de la réussite de l'élevage de masse. En volant au secours de l'élevage de guerre, l'industrie harmaceutique a créé une norme dont elle a profité par la suite. Depuis ce temps, dans bien des élevages, celui du porc en particulier, les animaux dégustent les antibiotiques sous trois formes différentes: dans la ration quotidienne de moulée à titre de stimulants pour la croissance, en doses plus fortes en tant que médicament préventif et en dose encore plus forte en tant que médicament curatif. Le type de sélection artificielle opéré dans les diverses espèces, en vue d'accroître la rentabilité des fermes au mépris de la santé intégrale des animaux, a accru la fragilité de toutes ces bêtes déjà menacées par le confinement, d'où un besoin supplémentaire d'antibiotiques. Or, on sait où mène l'abus des antibiotiques: à la résistance des bactéries et à l'inefficacité croissante du plus merveilleux des médicaments. Les bactéries animales pouvant transférer leur résistance aux bactéries humaines, l'élevage industriel devient ainsi un risque majeur pour l'humanité elle-même. Dans une autre section de ce numéro, nous présentons au sujet des vaches folles et des prions des faits et des réflexions qui font apparaître de nouveaux aspects dangereux de l'élevage industriel. Quant au dossier sur le fromage de lait cru, que nous avons étendu au beurre de crème crue, il ne prend tout son sens que si l'on met l'élevage industriel au centre du tableau. Le fromage dont les gourmets ont la nostalgie demeurera une rareté extrêmement coûteuse ou une illusion tant que l'élevage industriel demeurera une règle qui ne souffre pas d'exceptions. L'élevage de masse va de pair avec des usines de transformation elles-mêmes de masse et un système de distribution qui est au diapason. Moyennant quoi, toute négligence à la base peut avoir des conséquences catastrophiques. Rien toutefois ne nous interdit de favoriser, en marge du système industriel, la réapparition de fermes artisanales qui rempliraient trois fonctions cruciales: assurer une variété biologique qui pourrait devenir fort utile en cas d'épidémies massives dans le troupeau industriel mondial, sauver des régions rurales qui se vident en y créant des emplois de qualité, et enfin, maintenir la grande tradition du fromage et du beurre.
Les protéines, filles de Protée...
Les protéines sont les ouvrières qui entretiennent en permanence le miracle
de la vie. Chaque cellule vivante contient une usine (le ribosome) qui en fabrique environ 15, 000 sortes différentes. Constituées de milliers d'atomes, ces molécules sont de longues chaînes assemblées à partir d'une gamme de 20 "maillons" de base, les acides aminés, selon les instructions codées dans les gènes. Au sortir du ribosome, elles ont l'air de pelottes tout emmêlées. Puis l'immense ruban se déploie et se replie en une structure sophistiquée, déterminée par l'ordre d'enchaînement (séquence) des acides aminés. La protéine est alors prête à servir. L'infinie diversité de formes se traduit par autant de fonctions: matériau de construction (collagène dans la peau, kératine dans les cheveux), véhicule (l'hémoglobine transporte l'oxygène), messager (insuline)... Les enzymes et certains anticorps sont également des protéines. Malheureusement, il peut arriver que la protéine se replie mal au départ. Pire: elle pourrait changer de conformation ultérieurement. C'est l'accident qui menace la protéine du prion. Les souches mystérieuses La théorie des protéines malignes ne résout pas entièrement l'énigme des encéphalopathies spongiformes. Le plus gros casse-tête, pour ses partisans, tient à l'existence de "souches" différentes de prions, à l'instar des virus et des bactéries. Or la protéine du prion ne devrait pouvoir se replier que de deux façons: une bonne et une mauvaise. Toujours est-il qu'il n'y a pas une seule maladie de Creutzfeldt-Jakob, mais plusieurs, distinguées par la disposition des dommages causés au cerveau, la durée d'incubation et les symptômes observés. C'est ainsi que des chercheurs du Centre National de Surveillance de la la Maladie de Creutzfeldt-Jakob, à Edimbourgh en Ecosse, ont découvert une nouvelle "forme" de la maladie, chez une dizaine de personnes. Comme les malades n'ont pas d'antécédents familiaux, ni d'autre point commun que le fait de résider au Royaume-Uni, les chercheurs ont provisoirement mis en cause la consommation de viande de boeuf, mettant par là même le feu aux poudres...
Le mouvement de panique et d'hystérie collective qui a déferlé sur l'Europe, à la suite de l'annonce, le 20 mars 96 par les autorités britanniques, que les êtres humains pourraient développer la maladie de Creutzfeldt-Jacob (affection qui se traduit par une dégénérescence du cerveau et dont l'issue est mortelle) après avoir mangé de la viande de boeuf provenant d'animaux atteints de l'encéphalite spongiforme bovine (esb), nous offre une occasion exceptionnelle d'observer les contradictions dans lesquelles notre société se trouve plongée à chaque fois qu'elle oublie de prendre en compte certaines dimensions fondamentales de notre humanité. Au moment où j'écris ces lignes, il est clair que la restauration de la confiance de la population dans la viande de boeuf du Royaume-Uni et la réparation des dommages causés entraîneront des coûts astronomiques. Depuis plusieurs semaines, la consommation de boeuf dans ce pays s'est effondrée et a enregistré des chutes spectaculaires sur le continent, causant des pertes considérables à tous ceux qui interviennent dans cette filière, depuis les éleveurs jusqu'aux bouchers en passant par les restaurateurs et tous les intermédiaires, sans oublier les entreprises d'aliment de bétail qui ont joué un rôle déplorable dans la gestation de cette crise. Pour tenter d'enrayer définitivement les craintes et obtenir à brève échéance la levée de l'embargo, le gouvernement britannique a pris la décision de faire abattre les quatre millions de têtes de bétail de plus de trente mois. Programmée à un rythme de 15,000 à 20,000 bêtes par semaine, cette extermination prendra plusieurs années. À la fin de ce cauchemar, la note du dédommagement des éleveurs et du défraiement des coûts d'incinération représentera une perte sèche de plusieurs milliards de dollars, pour la collectivité britannique et pour la communauté européenne qui a accepté de financer une grande partie des dépenses. On pourrait penser que la prise de décisions aussi brutales et draconiennes s'appuie sur des raisons incontestables, comme celles qui entouraient les désastres de Bhopal, de l'Exxon Valdez ou de Tchernobyl. Dans le cas particulier des vaches folles, et c'est là où le bât blesse, il ne semble y avoir aucune commune mesure entre l'ampleur et la sévérité des moyens mis en oeuvre et les risques encourus, même s'il est prouvé aujourd'hui que la maladie des vaches folles, apparue en Grande-Bretagne en 1986, est une affection extrêmement grave qui met en danger les troupeaux et qu'il faut à tout prix l'éliminer. L'esb a comme caractéristiques d'avoir été provoquée par l'ingestion de farines faites à partir de carcasses animales, qui favorisent la prolifération du prion, un micro-organisme d'une nouvelle génération qui fait exploser les cellules nerveuses, et d'avoir une période d'incubation assez longue (4-5 ans). Le nombre de nouveaux cas a atteint un maximum en décembre 1992 et n'a cessé depuis de décliner de façon importante à des taux annuels de 30%. Cette réduction est attribuée à l'élimination, depuis 1986, de près de 160,000 têtes de bétail nourries de farines animales et à l'interdiction, depuis juillet 1988, de nourrir les bovins avec de la moulée contenant des protéines animales. À la suite de ces mesures, plusieurs experts entrevoyaient même la disparition prochaine de la maladie. Il faut savoir que si l'agent de l'esb a été retrouvé dans les abats, la viande elle-même ne semble pas, jusqu'ici, avoir été contaminée. Alors, pourquoi cette vague soudaine de frayeur, qui ressemble à un véritable raz-de-marée, a-t-elle déferlé sur la population britannique et européenne? L'élément déclencheur a résidé dans la reconnaissance officielle, de la part des plus hautes autorités britanniques, de l'existence de dix malades qui, depuis 1994, avaient développé des signes atypiques de la maladie de Creutzfeldt-Jacob et qui étaient beaucoup plus jeunes que les personnes atteintes jusque-là. Mais, à moins de pouvoir établir un lien entre l'apparition de la maladie chez ces personnes et la consommation de viande contaminée, ces dix cas nouvellement déclarés n'auraient pas d'incidence sur l'augmentation du taux de la maladie, qui reste stabilisée à un cas sur un million d'habitants par an dans le monde entier. Dans ces conditions, il n'était pas question d'épidémie et il n'y avait donc aucune raison de céder à la panique. Le contraire s'est produit. Cela mérite que l'on essaie de comprendre pourquoi. Les pouvoirs politiques ont immédiatement accusé les mass media d'avoir, dans leur recherche d'informations spectaculaires, amplifié les craintes. Cela n'est pas faux. Par des nouvelles alarmistes, les médias peuvent provoquer des mouvements de panique incontrôlés, similaires à ceux décrits au XIXe siècle par Gustave Le Bon dans Psychologie des foules. Toutefois, au fur et à mesure que l'enquête pour découvrir la vérité avançait, on se rendait compte que le gouvernement britannique et les groupes de pression de l'agro-alimentaire portaient une grande part de responsabilité dans la genèse de la crise. En effet, dans le climat d'ultralibéralisme qui caractérise l'Angleterre depuis "l'ère Thatcher", les pouvoirs publics ont abandonné certaines de leurs prérogatives ou ont cédé aux interventions des "barons de la viande". Ainsi, il est établi de façon irréfutable que les milieux de la viande ont obtenu un assouplissement de la réglementation, un relâchement des contrôles de l'élevage et de l'abattage. Par exemple, certains centres d'abattage se contentaient d'une déclaration sur l'honneur de la part des éleveurs pour garantir la bonne santé des bêtes; dans plusieurs endroits, les instruments servant à prélever les abats sur les animaux contaminés n'étaient pas passés à l'autoclave comme l'exigeaient les normes du ministère de la Santé et l'on soupçonne de nombreux éleveurs d'avoir continué à écouler leur stock de moulées animales longtemps après la date d'interdiction. On apprend aussi que des chercheurs comme le Dr Narang, dont les travaux pouvaient remettre en cause la thèse officielle de la non-transmissibilité à l'Homme de l'esb, et des vétérinaires qui mettaient en doute la bonne foi des éleveurs et qui dénonçaient les pratiques dangereuses des fabricants, ont été l'objet de harcèlement et d'ostracisme allant jusqu'à leur faire perdre leur emploi. Cette histoire malheureuse, qui a pour conséquences immédiates de transformer un secteur prospère en une industrie sinistrée et d'appauvrir l'ensemble de la collectivité qui va devoir payer la facture, est, par contre, riche d'enseignements. Une fois de plus, on peut constater les dangers pour la société de laisser triompher "l'économisme à outrance". On devrait apprendre également à respecter davantage les dimensions essentielles de la vie en général et de la vie humaine en particulier. Je m'explique: Pour servir la recherche effrénée de rentabilité et de productivité, les grands fabricants d'aliments pour bétail, qui se font une concurrence acharnée, n'ont pas hésité à remplacer le fourrage par des moulées à base de farine animale pour forcer la suralimentation et, en transformant des bêtes herbivores en animaux carnivores, voire en cannibales, à jouer les apprentis sorciers! Transgresser les lois de la nature et ne pas tenir compte des caractéristiques de l'espèce sont des comportements à hauts risques, qui ne sauraient être justifiés par des raisons économiques. De plus, il est dangereux d'oublier que l'Homme "se nourrit" également de symboles auxquels il reste profondément attaché et qu'il n'accepte pas facilement de les voir profaner, même au nom de l'efficacité. D'un côté, le désir d'immortalité qui imprègne l'inconscient de l'Homme occidental l'a amené à placer la préoccupation pour la santé publique très haut dans la hiérarchie des valeurs et à sacraliser chaque vie humaine. De l'autre, la viande de boeuf, malgré les campagnes menées par les végétariens, symbolise encore pour beaucoup de gens la réussite et l'ascension sociale. Il n'y a pas si longtemps, manger du boeuf était réservé aux classes urbaines riches et associé à une habitude alimentaire de luxe. Chez les Canadiens, le boeuf de l'Ouest est investi de qualités mythiques; à Montréal, chez Schwartz's, la population, toutes générations et ethnies confondues, oublie ses différences pour "communier" dans le fameux smoked meat; pour les Français, le bifteck-pommes frites est devenu, avec le temps, un symbole national, comme pour les Argentins qui ont fait du boeuf l'expression de leur identité (ils en mangent 65 kg par personne, par an). Le steak de soja n'a pas encore conquis ses lettres de noblesse dans l'imaginaire de l'Homme occidental contemporain. Quand on menace des choses qui le touchent de près, l'être humain, si "développé" soit-il, peut se laisser envahir par des peurs irrationnelles très semblables à celles de son homologue du Moyen Âge. Quand l'incertitude persiste et que la médecine, l'un des bastions ultimes et les plus sacrés dans l'imaginaire de l'Homme de la défense des valeurs humaines fondamentales, est soupçonnée d'avoir renoncé à défendre ses finalités, d'avoir cédé à des préoccupations par trop mercantiles et d'avoir refusé de jouer le rôle de chien de garde qui lui revient pour contrôler les excès de la logique économique, alors aucun argument médical, aussi "scientifique" qu'il soit, n'aura plus la capacité de rassurer. Pour toutes ces raisons, le rétablissement de la confiance ne peut passer - tous les bons anthropologues le savent bien - que par des activités sacrificielles. Quatre millions de têtes de bétail vont être abattues dans un immense potlatch qui dépasse les rêves les plus insensés qu'auraient pu faire les Indiens de la côte Ouest. Ce sacrifice médiatisé, qui serait sacrilège en Inde, aura pour rôle de conjurer le sort, de sauver les Hommes de leur folie et de rétablir les vieux équilibres. Et, comme toujours, les véritables responsables de ce désastre écologique et humain échapperont à toute sanction. Cette saga devrait rappeler aux autorités politiques ainsi qu'à tous les groupes de pression que, dans les régimes démocratiques, il est impossible de maintenir longtemps la désinformation et que la vérité finit toujours par triompher. Ils font un mauvais calcul, ceux qui pensent réaliser des économies sur le plan matériel en mettant en péril des dimensions essentielles qui relèvent de la vie sociale et de l'univers symbolique. Jamais les coûts faramineux de cette opération ne pourront être compensés par les petits gains de productivité qui ont été réalisés en méprisant la nécessaire conformité de l'alimentation à la nature de l'espèce. Toutes les sagesses du monde sont là pour rappeler que la science a des limites et que, dans le doute, il vaut mieux se conduire avec prudence que d'avoir à réparer des pots cassés. Les Britanniques, qui ont toujours montré beaucoup de tiédeur à l'égard de l'Europe, peuvent découvrir à cette occasion combien la notion de "communauté européenne", qui oblige à davantage de solidarité que celle de "marché commun", va leur venir en aide dans cet épisode malheureux.
Pendant quinze ans, ils ont été le serpent de mer de la neurologie. L'affaire des vaches folles les a mis sous les feux des projecteurs. Aujourd'hui, les preuves de leur existence s'accumulent. Ni virus, ni bactéries, les prions semblent être des microbes nouveau genre. Ils n'ontpas fini de faire parler d'eux. Décidément, les médecins ont perdu leurs illusions des années soixante-dix. À l'époque, les maladies infectieuses semblaient devoir n'être bientôt plus qu'un mauvais souvenir pour l'humanité. Aujourd'hui, les rétrovirus - et surtout celui du sida - inconnus alors, tiennent le haut de l'affiche, et les bacilles de la tuberculose et même de la peste repointent le bout de leur bâtonnet. Comme si cela ne suffisait pas, il est maintenant établi qu'il existe une catégorie jusqu'ici ignorée d'agents infectieux insaisissables, ultra-résistants et provoquant des maladies nerveuses toutes mortelles, chez l'humain comme chez l'animal. Selon leur grand spécialiste Stanley Prusiner, professeur de neurologie et de biochimie à l'Université de San Francisco, ces microbes ne seraient en fait que des protéines. C'est pourquoi il les a baptisés "particules protéiques infectieuses", ou plus simplement: prions. C'est la maladie dite "de la vache folle" qui a valu aux prions de sortir de l'ombre des colloques médicaux. Elle est officiellement appelée encéphalopathie spongiforme bovine, parce qu'elle rend leur cerveau semblable à une éponge. Les imaginations se sont enflammées à partir du moment où l'on s'est aperçu qu'elle avait été transmise aux vaches par des aliments contenant des déchets de moutons morts de la "tremblante du mouton", maladie similaire, connue des agriculteurs depuis deux siècles. L'infection des bovins anglais semble faire suite à un changement de la méthode de préparation industrielle des carcasses de mouton. Et puisque la maladie avait pu "sauter" des moutons aux vaches, pourquoi pas des vaches à l'Homme? Il existe en effet chez l'être humain au moins quatre maladies à prions recensées, dont la plus connue est la maladie de Creutzfeldt-Jakob. Comme les autres, elle se caractérise par des mouvements désordonnés, puis par une démence à l'issue fatale. Heureusement, ces maladies sont rares. La forme "isolée" de Creutzfeldt-Jakob frappe une personne sur un million et se déclare généralement vers l'âge de 60 ans. Toutefois, des enfants ont succombé à cette maladie après avoir reçu de l'hormone de croissance provenant d'hypophyses de malades. Et surtout, quatre fermiers britanniques dont le cheptel avait été touché par la maladie de la vache folle sont décédés de la maladie de Creutzfeldt-Jakob au cours des cinq dernières années. Cela semble justifier que l'on étudie de plus près le risque de transmissibilité de la maladie bovine à l'être humain. Mais comme l'encéphalopathie humaine a une période d'incubation de quinze à vingt ans, ce n'est vraiment qu'au début du siècle prochain qu'on saura si la consommation de steak de boeuf contaminé est dangereuse ou non. 24 heures à 160 degrés.
Mais que savons-nous des prions aujourd'hui? On sait déjà qu'ils ne font rien comme les autres microbes. Pour commencer, ils sont invisibles, même au microscope électronique. On les estime cent fois plus petits que le plus petit des virus connus. Ensuite, ils montrent une résistance prodigieuse à toutes les méthodes de stérilisation classique. Alors que l'alcool à 90º vient à bout de la plupart des virus et bactéries connus, eux sont capables de survivre quatre mois dans une solution de formol très concentrée, et plus de vingt-quatre heures dans un four à 160ºC. Même de fortes doses de radiations n'en viennent pas à bout. Cela explique plusieurs cas de patients ayant contracté la maladie de Creutzfeldt-Jakob après avoir subi une opération de neurochirurgie. Les instruments utilisés dans cette spécialité font maintenant l'objet de précautions draconiennes. En effet, on a pu mettre en évidence que les prions se retrouvent surtout dans le cerveau et les nerfs des personnes ou des bêtes infectées. D'ailleurs, l'épidémie de kuru qui sévissait dans une tribu de Papouasie a cessé à la fin des années cinquante, lorsque ses membres ont arrêté de consommer le cerveau de leurs parents défunts. Cette robustesse hors du commun suggère fortement que les prions n'ont pas de matériel génétique au sens habituel. En effet, les acides nucléiques (ARN ou ADN), qui contiennent l'information génétique, seraient détruits par les traitements décrits ci-dessus. Cela confirme qu'il ne s'agit pas d'un micro-organisme de type connu. D'ailleurs, l'absence de fièvre et d'anticorps chez les personnes atteintes va à l'encontre de l'hypothèse d'une maladie virale. Mais alors comment le prion fait-il pour se multiplier, s'il n'a pas de support génétique? C'est l'aspect le plus intrigant de l'énigme. Et c'est là que la théorie surprenante de Stanley Prusiner entre en scène.
Faux plis
Même si cette théorie reste controversée à ce jour, tout le monde est d'accord sur un point: le prion est associé à une protéine, dite "protéine du prion", qui joue un rôle crucial dans la maladie. En effet, cette protéine est produite naturellement par les neurones du cerveau (sans qu'on sache à quoi elle sert en temps normal), et son abondance est modérée grâce à des enzymes qui la détruisent au fur et à mesure. Or, chez les individus atteints d'encéphalopathie spongiforme, la protéine du prion résiste aux enzymes. Conséquence: elle s'accumule indéfiniment dans les neurones, au point de les faire exploser, ce qui crée les trous qui donnent cet aspect spongieux au cerveau. Ensuite, les protéines mutantes ainsi libérées vont contaminer les neurones avoisinants... La protéine normale et la protéine résistante sont chimiquement tout à fait identiques. La seule chose qui les
différencie a trait à leur façon de s'articuler dans l'espace. Une protéine est une sorte de serpentin constitué de perles (les acides aminés) enfilées les unes à la suite des autres. Mais ce serpentin n'est pas rigide, encore moins rectiligne. Il peut se replier en plusieurs bras. Justement, entre les formes normale et résistante de la protéine du prion, il n'y a qu'une différence de pliage, mais qui suffit à rendre l'enzyme inefficace. Toute l'audace du professeur Prusiner consiste à affirmer que la protéine du prion résistante a le pouvoir de forcer les protéines saines qu'elle rencontre à adopter la même configuration qu'elle. Autrement dit, elle donne le mauvais exemple et les protéines normales prennent comme par imitation la forme résistante. Une réaction en chaîne s'opère et, de proche en proche, toutes les protéines inoffensives se transforment en protéines polluantes. Mais comme elles se ressemblent énormément, le système immunitaire n'y voit que du feu et ne réagit pas. Et Stanley Prusiner va plus loin en concluant que cette protéine résistante qu'on dit associée au prion n'est autre que le prion lui-même. Quant à l'information nécessaire à sa "reproduction", elle est tout simplement contenue dans les plis et les replis de la molécule.
Des verrous contre les prions
Cette hypothèse expliquerait la diversité des façons de contracter les encéphalopathies spongiformes. En effet, les formes les plus fréquentes sont héréditaires, ce qui suppose une origine génétique à ces maladies. Inversement, un fort pourcentage de la population semble naturellement protégé contre ces maladies. Or, mises à part les mts, comment une
maladie peut-elle être à la fois congénitale et infectieuse? En fait, il suffit d'une mutation infime du gène responsable de la fabrication de la protéine du prion pour qu'un jour, subitement, les noyaux des neurones se mettent à produire des protéines de la mauvaise forme. Celles-ci peuvent d'ailleurs infecter un autre individu par ingestion ou inoculation. Il existe enfin des formes "isolées" au déclenchement encore inexpliqué... Forts de cette interprétation, certains chercheurs imaginent déjà des armes thérapeutiques contre les prions. La plus simple est offerte par la "thérapie génique". Puisqu'il semble que la protéine du prion ne soit pas indispensable à l'organisme, une solution consiste à inhiber le gène qui contrôle sa fabrication. Plus de protéine, plus de prion. Toutefois, de récents travaux du neurobiologiste anglais John Collinge indiquent que la protéine du prion jouerait un rôle dans le passage de l'influx nerveux. Une autre voie plus ardue consiste à synthétiser une molécule ad hoc qui irait se fixer sur ladite protéine comme un verrou pour l'empêcher de se transformer en prion. Si Stanley Prusiner a raison, il a ferré un très
gros poisson qui traversait jusqu'ici impunément les filets de la médecine. Les prions pourraient même jouer un rôle dans les maladies d'Alzheimer, de Parkinson et la sclérose en plaques. Gageons que si cela se vérifie, pour leurs découvreurs, les prions vaudront leur prix: le Nobel!
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